Trang chủ  |  Thông tin Y học  |  Bệnh học Tim Mạch  |  Hồi sức Cấp cứu Tim Mạch  |  Bồi dưỡng sau Đại học  |  Nghiên cứu khoa học  |  Khuyến cáo điều trị  |  Chuyên mục Thày thuốc với Người bệnh  |  Phòng khám Mạnh Cường  |  Nhà Thuốc Mạnh Cường  |  Câu lạc bộ chống đông Coumadin Club
CÁC CHUYÊN MỤC
GIỚI THIỆU WEBSITE
THÔNG TIN Y HỌC
BỆNH HỌC TIM MẠCH
HỒI SỨC-CẤP CỨU TM
BÀI GIẢNG CHUYÊN GIA
DÀNH CHO SAU ĐẠI HỌC
NGHIÊN CỨU KHOA HỌC
KHUYẾN CÁO ĐIỀU TRỊ
THƯ VIỆN HÌNH ẢNH
THẢO LUẬN LÂM SÀNG
THUẬT NGỮ TIM MẠCH
CHUYÊN MỤC THÀY THUỐC VỚI NGƯỜI BỆNH

Phổ biến kiến thức

Hỏi đáp bệnh Tim Mạch

PHÒNG KHÁM PGS. TS. TẠ MẠNH CƯỜNG (MCC)
MẠNH CƯỜNG PHARMA
THÔNG TIN THUỐC
CÂU LẠC BỘ CHỐNG ĐÔNG - COUMADIN CLUB
KÊNH Y HỌC YOUTUBE
THƯ GIÃN TIM MẠCH
BẢN TIN NGOẠI NGỮ
Tìm kiếm
PHÒNG KHÁM MẠNH CƯỜNG - PKMC.INFO
Nhà thuốc Phòng khám Mạnh Cường
Câu lạc bộ người dùng thuốc chống đông Coumadin Club
ĐỒ CŨ HC
PHÒNG KHÁM TIM MẠCH MẠNH CƯỜNG -  PKMC.INFO
An toàn bức xạ
Dự báo thời tiết
Bệnh học Tim Mạch trực tuyến Việt Nam
Giới thiệu về PGS.TS. Thày thuốc ưu tú Tạ Mạnh Cường

 

Visitors: 6920076
Online: 36

Phổ biến kiến thức

Bookmark and Share
HỘI CHỨNG MARFAN
Cập nhật: 14/5/2009 - Số lượt đọc: 31506
(CardioNet.VN) - Hội chứng Marfan là một rối loạn về tổ chức liên kết mang tính di truyền gây tổn thương ở tim, mạch máu, phổi, mắt, xương và dây chằng. Trong hội chứng Marfan, các van tim trở nên quá cỡ và hở, gây ra tiếng thổi khi nghe tim. Một số trường hợp, động mạch chủ bị giãn và tách thành gây rỉ máu vào lồng ngực hoặc ổ bụng...

                             Bàn tay với những ngón tay dài hơn rất nhiều so với bình thường của người bệnh Marfan

Đối tượng mắc bệnh

Hội chứng Marfan do rối loạn về gen gây ra, di truyền từ bố mẹ. Người ta cho rằng, tổn thương về gen gây thiếu hụt một trong số các protein tham gia cấu tạo mô liên kết. Mặc dù hội chứng Marfan mang tính gia đình, bất thường về gen có thể mới xuất hiện do đột biến. Là một bệnh hiếm, hội chúng Marfan gặp ở khoảng 25.000 người Mỹ.

Triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng Marfan có thể xuất hiện ngay sau khi sinh, đôi khi muộn hơn hoặc có trường hợp không bao giờ xuất hiện. Người mắc hội chứng Marfan thường cao và gầy, chân tay dài, khớp lỏng, ngón tay, ngón chân dài. Các rối loạn khác về xương bao gồm bàn chân phẳng, vẹo cột sống, lõm xương ức. Triệu chứng về mắt thường là tật cận thị, thuỷ tinh thể lệch tâm. Triệu chứng tim mạch tuỳ thuộc vào mức độ bất thường giải phẫu, bao gồm mệt, khó thở, đánh trống ngực, ngất hoặc nhiều khi không có triệu chứng. Trong trường hợp phình tách động mạch chủ, có thể đau ngực đột ngột và dữ dội, truỵ tim mạch.

                  

                                  Bàn chân của bệnh nhân Marfan: dài hơn nhiều so với bình thường

                                                           (ảnh chụp của cùng một bệnh nhân)

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán. Tuy nhiên, người bị hội chứng Marfan thường có hình dáng bên ngoài khá điển hình. Thăm khám toàn diện để phát hiện tất cả các biểu hiện có thể có của hội chứng. Lệch thuỷ tinh thể, ngay cả trong trường hợp rất nhẹ, là dấu hiệu có giá trị. Điện tâm đồ hoặc các test chẩn đoán khác cho phép phát hiện các thương tổn về tim mạch.

Điều trị

Chỉ có thể điều trị triệu chứng, tùy thuộc vào tổn thương cụ thể của bệnh. Với các rối loạn về tim mạch, chẹn bêta và các thuốc khác có thể sử dụng để điều chỉnh huyết áp và nhịp tim. Một vài trường hợp cần phẫu thuật để thay thế một phần động mạch chủ và van động mạch chủ bị tổn thương.

Biến chứng

Biến chứng nguy hiểm nhất là tách thành động mạch chủ, có thể gây tử vong nếu không được phát hiện sớm và xử trí bằng phẫu thuật.

Dự phòng

Hiện tại chưa có một test chẩn đoán nào có thể xác định được liệu một đứa trẻ chưa ra đời bị mắc hội chứng Marfan hay không. Tư vấn về di truyền giúp cho những gia đình mang gen bệnh hiểu được nguy cơ của họ. Khám bệnh định kì ít nhất mỗi năm một lần được khuyến cáo để theo dõi sự tiến triển của bệnh và điều trị triệu chứng nếu có. Kháng sinh cần được dùng trước các thủ thuật răng miệng hoặc phẫu thuật để dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Chế độ sinh hoạt hợp lý để giảm gánh nặng cho tim, tránh gắng sức quá mức, mang vác vật nặng, chơi thể thao cường độ cao. Hội chứng Marfan có biểu hiện triệu chứng của phình động mạch chủ cần được kiểm tra thường xuyên bằng X quang và siêu âm.

Ths. Phan Đình Phong

Photo: www.cardionet.vn

Gửi bài viết qua email In bài viết Gửi phản hồi
CÁC TIN KHÁC
Can thiệp động mạch vành qua da trong điều trị nhồi máu cơ tim cấp
BỆNH PHÌNH ĐỘNG MẠCH
BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH
10 LỜI KHUYÊN ĐỂ BẢO VỆ ĐÔI CHÂN BẠN
ĐỘT QUỴ VÀ CƠN THIẾU MÁU NÃO THOÁNG QUA
NGOẠI TÂM THU NHĨ VÀ THẤT
VIÊM CƠ TIM
HẸP VÀ HỞ VAN HAI LÁ
SỐNG CÙNG BỆNH SA VAN HAI LÁ
HỘI CHỨNG MARFAN
BLỐC TIM
VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM KHUẨN
BỆNH MẠCH VÀNH (BỆNH TIM THIẾU MÁU CỤC BỘ)
SUY TIM Ứ HUYẾT
BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM
BỆNH TIM BẨM SINH CÓ TÍM
BỆNH CƠ TIM
U TIM
NGỪNG TIM (ĐỘT TỬ)
RUNG NHĨ
NHỊP TIM CHẬM
TIM VẬN ĐỘNG VIÊN
CƠN ĐAU THẮT NGỰC
XƠ VỮA ĐỘNG MẠCH
BỆNH VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ
PGS.TS. Tạ Mạnh Cường
ĐỒ CŨ HC
Nhà thuốc Phòng khám Mạnh Cường
Facebook Câu lạc bộ người dùng thuốc chống đông Coumadin Club
PHÒNG KHÁM TIM MẠCH MẠNH CƯỜNG -  PKMC.INFO
Bệnh học Tim Mạch trực tuyến Việt Nam
 Link
Chữa bệnh tăng huyết áp
CARDIONET.VN - WEBSITE BỆNH HỌC TIM MẠCH TRỰC TUYẾN VIỆT NAM
 
Vietnam Cardiovascular Network 

Website chính thức của PHÒNG KHÁM MẠNH CƯỜNG
Địa chỉ: 68, ngõ 41/27, Phố Vọng, Hai Bà Trưng, Hà Nội
Tel/Fax: (04) 36280808 - Mobile: 0943 75 68 68 – Hotline: 0912 97 66 88 
Email: manhcuongclinic@yahoo.com
/ phongkhammanhcuong@pkmc.info
 

Chịu trách nhiệm nội dung: PGS.TS.BSCK II. Tạ Mạnh Cường

Bác sĩ cựu nội trú bệnh viện chuyên ngành Nội - Đại học Y Hà Nội
Tiến sĩ chuyên ngành Nội - Tim Mạch, Đại học Y Hà Nội
Cơ quan công tác: Viện Tim Mạch Việt Nam - Bệnh viện Bạch Mai - Hà Nội
Email: tamanhcuong@cardionet.vn
® Ghi rõ nguồn "CardioNet.VN" khi bạn phát hành lại thông tin từ website này.
Copyright © 2008 by Ass.Prof. Ta Manh Cuong, MD., PhD. All rights reserved.

Thiết kế website bởi haanhco.,Ltd